Förster-Fuchs' Spot in Pathologic Myopia
- Ahmet Şengün
- 7 May
- 3 dakikada okunur
Bu yazıda bir olgu dolayısı ile "Pathologic Myopia" veya "Degenerative Myopia" klinik bulgularının gözden geçirilmesi amaçlanmıştır. Eskiden dejeneratif myop hastalarda genel olarak "Fuch's makülopati" olarak adlandırdığımız bulgular, sistematik olarak incelenmemiştir.
Bu bulguları sınıflandırmak ve inceleme ve takip etmek amacı ile 2015 yılında "Meta-Analysis for Pathologic Myopia Study Group" myopik makülopatiye basit ve anlaşılır bir sınıflandırma geliştirmiştir. Bu yazıda "diffuse atrophy, patchy atrophy, lacquer cracks, myopic choroidal neovascularization (CNV), and CNV-related macular atrophy bulguları tanımlanacaktır.
70 yaşında bayan hasta, bu yaşlarda hastanın her iki gözünde pek çok "pathologic myopia" bulguları oluşmuş görünüyor. Renkli resimde Fuch's spot siyah renkli okla gösterildi.
Myopik koroidal neovaskülarizasyon "patohologic myopia" da en ağır görme kaybına yol açan bulgudur. Genellikle Bruch membranındaki küçük çatlaklardan ve "lacquer cracks" lerden kaynaklanır. Bunlar genellikle küçük, tip 2 koroid neovasküler membranlardır, retina içine veya altına sıvı sızıntısına ve sınırlı kanamalara yol açsa bile kendiliğinden de gerileme görülebilir. Kendiliğinden gerileyen membranlarda, skar evresinde, bölgeye tamir amacı ile göç eden ve prolifere olan hücrelerin pigment biriktirmesi ile "Fuch's spot" oluşmaktadır. Fuch's spot dejeneratif myopisi olan hastalarda makülada görülen koyu renkli, siyah renkli pigment birikimlerdir. Myopik koroid neovaskülarizasyon ya skar ile ya da bu bölgede gelişen geniş bir atrofi alanı ile sonuçlanmaktadır. Bu atrofi alanında gördüğümüz siyah renkli pigment birikimleri, bu bölgede eskiden oluşmuş koroid neovaskülarizasyonuna işaret edebilir.
Eşlik eden diğer bulguların değerlendirilmesi;
Bu hastada öncelikle dikkati çeken bulgu "tesselated fundus" adı verilen bulgudur, bu bulguda retinanın tamamında pigmentasyonun az olması nedeni ile retinanın altında yer alan ana koroid damarlarının belirgin olarak görüldüğü izleniyor. Myopik konüs ile birlikte yüksek myopinin en erken bulgularındandır.
Bu resimde görülen diğer patolojik myopi bulgularından biri de myoplarda en sık gördüğümüz "myopic conus" dür. Myoplarda en erken görülen bulgulardandır ve peripapiller skleranın genişlemesine bağlı olarak peripapiller bölgede çepeçevre depigmente bir alan görülmesi ile karakterizedir, burada doğrudan sklera görülmektedir. Temporal, nazal ve inferior yerleşimli olabileceği gibi en sık annüler konüs olarak da karşımıza çıkabilir.
Resimde kırmızı okla gösterilen bölgede "lacquer crack" bulgusunu izlemekteyiz. Bunun FFA bulgusu da aşağıda tanımlanacaktır. "Lacquer Crack" ler keskin sınırlı, düzensiz, zaman zaman birbiri ile kesişen sarı renkli çizgilerdir. Zamanla burada olduğu gibi daha genişleyebilir.
Gözün çapının genişlemesi ile Bruch membranında oluşan çatlakları göstermektedir. Bu çatlaklardan cnvm gelişebilir veya giderek genişleyerek "pachy", yama tarzında atrofilere yol açabilir. Bu lacquer crack in de altında yama tarzı bir atrofi alanı gelişmiş ve bu da resimde beyaz okla gösterilmiştir.
Bu gözün FFA incelesinde:
FFA incelemesinde siyah okla gösterilen subfoveal alanda gelişen koroid neovasküler membran gösterilmektedir, FFA nın hemen erken döneminden itibaren hiperfloresan olan lezyon anjionun geç dönemlerinde sızıntıya yol açmaktadır. Kırmızı okla "lacquer crack" in anjiografi bulguları gösterilmektedir. Lezyonun anjionun hemen erken döneminden itibaren "pencere defekti" şeklinde hiperfloresan olduğu fakat sızıntıya yol açmadığı ve koroid floresansının solması ile birlikte bu lezyonun da solduğu izleniyor. "Crack" in altında renkli resimde görülen yama tarzı atrofinin de aynı özellikleri gösterdiği dikkati çekiyor.
Burada sarı okla gösterilen bölgede ise başka bir patolojik myopi bulgusu görülmekte, bu bölgede yaygın pencere defekti şeklinde noktasal atrofi alanları var, bu da patolojik myopinin "diffuse atrophy" bulgusunu göstermektedir. Bu diffuz atrofi alanı da zamanla genişleyerek ve derinleşerek hastada önemli ölçüde görme kaybına yol açabilir.
Aslında bir beklenenin aksine, yamalı tarzda atrofi alanlarının ağır görme kaybına yol açma olasılığı daha düşüktür. Bunlar genellikle maküla periferinden başlayıp santrale doğru ilerler ve foveayı içermedikçe görme seviyesi iyi düzeyde kalır.
Aşağıda sunulan hasta 70 yaşında ve tek gözlü bir hasta olup, görme seviyesi 0.3-0.4 lerde stabil olarak seyretmektedir.
Tekrar ilk sunulan olguya döndüğümüzde hastanın sol gözünde de benzer bulguları görmekteyiz.
Bu gözde de "tesselated fundus" var, daha geniş bir myopik konüs mevcut, mavi okla gösterildi. Bu gözde Fuch's spot" daha belirgin, siyah okla gösterildi. Beyaz ok yama tarzı atrofi alanını, sarı ok diffuz atrofi alanını göstermektedir. FFA bize daha fazla bulgu gösterecektir.
Sarı ok bize diffüz atrofi alanının renkli resimde gördüğümüzden daha yaygın olduğunu gösteriyor. Siyah okla "fuch's spot" işaretlendi, bu gözde belirgin bir cnvm anjiografik bulgusu yok, spotun altında cnvm bulgusu olmasa da periferinde geniş bir alanda eski skar dokusu olduğunu anımsatan florosein tutulumu görülüyor, belki OCT de sekel cnvm bulguları görülebilirdi.
Buraya kadar yazılanları özetlersek yeni sınıflamaya göre patolojik myopi 5 katagoriye ayrılmakta, 3 tane de "plus sign" değerlendirilmektedir. Amaç bu sınıflanmayı kullanarak hastaların takip ve tedavisini planlayabilmektir:
Myopi bulgusu yok
sadece "tesselated fundus" bulgusu var
diffuse korioretinal atrofi var
yamalar tarzı korioretinal atrofi
maküler atrofi
Plus signs:
lacquer cracks
myopik cnvm
Fuchs spot
Özellikle "plus sign" olan hastalarda önemli ölçüde görme kaybı ile karşılaşılması olasılığı yüksektir, 2 inci seviyeden sonra bulguları olan hastalar ve plus sign veya posterior stafilomu olan hastalar patolojik myopi olarak değerlendirilebilir.
Comments